منوعات
مرض وراثي.. كل ما تريد معرفته عن "الهيموفيليا"

تصدر مرض "الهيموفيليا" الذي يعاني منه الكثيرين حول العالم، مؤشرات بحث جوجل خلال الساعات الماضية، بعدما حل اليوم العالمي له.
ونرصد أبرز المعلومات عن مرض الهيموفيليا..
هو اضطراب نزيف وراثي لا يتجلط فيه الدم بشكل صحيح وهذا يمكن أن يؤدي إلى نزيف تلقائي وكذلك نزيف بعد الإصابات أو الجراحة.
الأشخاص المصابون به لديهم مستويات منخفضة من العامل الثامن أو العامل التاسع.
يتم تحديد شدة الهيموفيليا التي يعاني منها الشخص من خلال كمية العامل في الدم، فكلما قلت كمية العامل، زاد احتمال حدوث النزيف الذي يمكن أن يؤدي إلى مشاكل صحية خطيرة.
في حالات نادرة يمكن أن يصاب الشخص بالهيموفيليا لاحقاً في الحياة حيث تشمل غالبية الحالات أشخاصاً في منتصف العمر أو كبار السن، أو شابات أنجبن حديثاً أو في مراحل متأخرة من الحمل.
هناك عدة أنواع مختلفة من الهيموفيليا؛ الهيموفيليا أ “الهيموفيليا الكلاسيكية” ويحدث هذا النوع بسبب نقص أو نقص عامل التخثر الثامن، الهيموفيليا B “مرض الكريسماس” ويحدث هذا النوع بسبب نقص أو نقص عامل التخثر التاسع".
يحدث بسبب طفرة أو تغيير في أحد الجينات التي تقدم تعليمات لصنع بروتينات عامل التخثر اللازمة لتكوين جلطة دموية، يمكن لهذا التغيير أو الطفرة منع بروتين التخثر من العمل بشكل صحيح أو فقدانه تمامًا، وتوجد هذه الجينات على الكروموسوم X.
من أعراضه "نزيف في المفاصل وهذا يمكن أن يسبب تورم وألم أو ضيق في المفاصل. غالبًا ما تصيب الركبتين والمرفقين والكاحلين، نزيف في الجلد “كدمات” أو العضلات والأنسجة الرخوة يسبب تراكم الدم في المنطقة ويسمى ورم دموي، نزيف الفم واللثة والنزيف الذي يصعب إيقافه بعد فقدان السن، النزيف بعد أخذ الحقن، نزيف بعد ولادة صعبة، دم في البول أو البراز، نزيف أنفي متكرر ويصعب إيقافه.
أفضل طريقة لعلاج الهيموفيليا هي استبدال عامل تخثر الدم المفقود حتى يتخثر الدم بشكل صحيح، ويتم ذلك عن طريق غرس (إعطائها عن طريق الوريد) مركّزات العامل.
يمكن للأشخاص المصابين بالهيموفيليا تعلم كيفية إجراء هذه الحقن بأنفسهم حتى يتمكنوا من إيقاف نوبات النزيف، ومن خلال إجراء الحقن على أساس منتظم (يسمى العلاج الوقائي)، يمكنهم حتى منع معظم نوبات النزيف.